世界首例 市立醫(yī)院成功診斷“模擬狼瘡性腎炎”重鏈沉積病!

來源:新網(wǎng)編輯:傅毅2021-12-31 19:06:32

網(wǎng)12月31日訊(記者李蔥通訊員徐富強)“真漂亮！”“太好看了！”“喜歡窗花！”“像個石榴！”誰在歡呼？這是哪里？這是青島市市立醫(yī)院東醫(yī)院腎內(nèi)科一場艱難的臨床病理會議上的一幕。當一幅腎臟病理的清晰

面呈現(xiàn)在人們面前時，不禁驚呼，驚嘆于高超的切片技術(shù)和精確的染色技術(shù)。腎活檢的主人是一位73歲的阿姨。

老年人全身水腫，病因是個謎。

兩個月前，家住即墨的閆女士(化名)因雙下肢水腫到當?shù)蒯t(yī)院門診就診，治療效果并不理想。在這家醫(yī)院的推薦下，閆女士來到我院腎內(nèi)科門診尋求幫助。

入院時，患者有高度水腫、蛋白尿和平臥時憋氣癥狀。并且實驗室檢查和化驗顯示腎功能輕度下降，低蛋白血癥和貧血嚴重，尿輕鏈κ/λ比值增高。邵樂平主任敏銳地意識到，這不是普通腎病綜合征的常見病例，必須立即進行腎活檢。

但患者心臟功能不全，不能完全仰臥，更不用說腎活檢需要的俯臥位了。在嚴格限制患者的攝入量并給予兩天的利尿治療后，患者終于可以平躺在枕頭上二十分鐘左右。沒有再耽擱，邵樂平主任決定立即進行腎活檢。

這是腎內(nèi)科首次采用仰頭俯臥位進行腎穿刺?！芭?！”“啪！”隨著穿刺針清脆的響聲，兩個總長約四厘米的腎臟組織被成功取出。馬上病理科做了一個制作，免疫熒光的結(jié)果很快就出來了:IgG1廣泛沉積于腎小球基底膜和腎小管基底膜，其余免疫熒光結(jié)果均為陰性，高度提示重鏈沉積病。

腎穿刺后第二天，特殊染色的病理結(jié)果顯示，腎小球基底膜有大量的嗜紅細胞沉積，很像狼瘡性腎炎病理中的“鉑耳”，但這并不是重鏈沉積病常見的病理特征。不是重鏈沉積癥嗎？此時，腎臟病團隊和病理醫(yī)生決定做免疫電鏡，不輕易放棄。免疫電鏡的結(jié)果令人驚訝:沒有發(fā)現(xiàn)重鏈沉積。如何解釋這種矛盾的病理結(jié)果？

第二臺電子顯微鏡顯示了罕見腎病的“原形”。

經(jīng)過仔細分析，邵平主任決定再次進行免疫電鏡檢查。短短幾天的等待時間，卻長達數(shù)月。在此期間，患者的骨髓常規(guī)結(jié)果提示多發(fā)性骨髓瘤，這是罪魁禍首。雖然是血液系統(tǒng)的腫瘤，但對腎臟特別不友好，可導致腎淀粉樣變、輕鏈腎小管病、腎小管性腎病、輕鏈沉積病、重鏈沉積病等近十余種腎病，以及腎病綜合征、腎炎綜合征、急性腎功能不全、慢性腎功能不全等多種臨床表現(xiàn)。第二次免疫電鏡結(jié)果顯示電子致密膠體金顆粒附著，重鏈沉積病診斷成立！

打破砂鍋問到底，成功確診全球首例。

神秘的迷霧散去，大家豁然開朗。重鏈沉積癥是一種罕見的疾病。1993年全世界報道了第一例，但迄今為止只報道了一百例。屬于一類單克隆免疫球蛋白沉積病，另外兩類分別為輕鏈沉積病和輕鏈沉積病。但為什么這個病例會出現(xiàn)“白金耳”這種類似狼瘡腎炎的非典型病理表現(xiàn)呢？總喜歡提問的邵樂平主任打算一探究竟。

在邵樂平主任執(zhí)著精神的影響下，全科醫(yī)生查閱了大量關(guān)于此病的文獻，卻驚奇的發(fā)現(xiàn)中英文文獻中沒有一例“模擬狼瘡性腎炎”重鏈沉積病，為世界首例！研究小組推測，這可能是疾病發(fā)展過程中的一種病理現(xiàn)象。正是團隊的尋底精神和精益求精的扎實病理工作，練就了發(fā)現(xiàn)疑難腎病的“金眼”。

努力學習，專攻疑難腎病

世界首例“模擬狼瘡性腎炎”重鏈沉積癥的發(fā)現(xiàn)絕非偶然。在邵樂平主任的帶領下，市醫(yī)院東醫(yī)院腎內(nèi)科團隊從2018年開始，每年腎活檢近300例。腎臟病理制作技術(shù)全國領先，腎臟病理精美圖片得到國家權(quán)威腎病專家的肯定。腎臟病理團隊診治了數(shù)十種疑難腎臟疾病，如冷球蛋白血癥腎損害、腎淀粉樣變、Fabre病、無定形輕鏈近端小管病、輕鏈沉積病、腓腸肌萎縮伴局灶節(jié)段性硬化性腎小球腎炎、常見變異型免疫缺陷性腎小管損傷、增殖性腎小球腎炎伴單克隆免疫球蛋白沉積等。腎臟疾病的診療水平居全省領先水平。

【來源:新網(wǎng)編輯:傅毅】